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Myelomeningocele / MMC, Spina bifida

Was ist Myelomeningocele / Spina bifida?

Bei der Myelomeningocele (MMC), die auch unter Spina bifida oder offenem Rücken bekannt ist, handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des Rückenmarks. Sie ergibt sich aus einem mangelnden Verschluss des Neuralrohrs mit offenen Wirbelbögen. Bei einer begleitenden Ausstülpung des Duralsacks, der schlauchartig das Rückenmark und die abgehenden Nervenwurzeln umgibt, kommt es zu einer Querschnittslähmung, deren Ausmaß sich von Patient zu Patient unterscheidet.

Symptome bei MMC

Bei zwei Drittel aller Fälle ist das Rückenmark im Bereich der Lenden­wirbelsäule oder darunter geschädigt. Die Symptome reichen von einer aufgehobenen Sensibilität im Bereich der unteren Extremität, über geringe Beeinträchtigungen der Gehfähigkeit bis hin zur Querschnitts­lähmung sowie zu Störungen der Blasen- und Darmfunktion. Zudem kann es zu Deformitäten der Wirbelsäule und der Beine kommen.
 
Die Gehfähigkeit von Kindern mit MMC hängt ganz von der Höhe der neurologischen Schädigung ab. Liegt eine Lähmung vom Segment L2 aufwärts vor, ist die Gehfähigkeit in der Regel nicht zu erreichen. Bei Lähmungen zwischen L2 und L4 besteht eingeschränkte Gehfähigkeit. Allerdings laufen die betroffenen Kinder in diesen Fällen selten mehr als eine Stunde am Tag und sitzen ansonsten im Rollstuhl. Bei Lähmungen auf lumbosacraler Ebene sind die betroffenen Kinder meistens gut mit Orthesen oder sogar nur mit Einlagen gehfähig.
Fußdeformitäten kommen bei Patienten mit MMC relativ häufig vor. Oft handelt es sich um Klumpfüße und Hackenfüße. Außerdem kann es an den Hüftgelenken aufgrund des Muskelungleichgewichts zu Bewegungsdefiziten (Kontrakturen) oder Hüftgelenkluxationen kommen. Das Muskel­ungleich­gewicht kann auch Streck- und Beugedefizite in den Kniegelenken hervorrufen. Hinzu kommen Wirbelsäulendeformitäten (bei mindestens jedem zweiten Patienten, v.a. Skoliosen), Frakturen, Epiphyseolysen und möglicherweise auch neurologische Probleme, wie z.B. im Rahmen eines Hydrocephalus.
 
Zum Erlernen des Stehens und Gehens sind oft umfangreiche orthopädie- und rehatechnische Versorgungen, eine intensive Krankengymnastik sowie teilweise auch Operationen an Füßen, Knie- und Hüftgelenken und an der Wirbelsäule erforderlich.

Therapiemöglichkeiten

Die Ausprägung möglicher Deformitäten und deren Auswirkung auf die neuromotorische Entwicklung des Kindes werden durch die Höhe, in der das Rückenmark geschädigt ist, bestimmt. Weiß man frühzeitig über die Lähmungshöhe Bescheid, lassen sich viele Probleme präventiv behandeln. Eine frühestmögliche Bestimmung des Ausmaßes spielt daher für die Therapieplanung eine entscheidende Rolle.
Das zentrale therapeutische Ziel liegt darin, eine bestmögliche Einglie­derung des Patienten in sein soziales und gesellschaftliches Umfeld zu erreichen. Die Behandlung von Kindern mit MMC erfordert daher stets eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Ärzten, Orthopädie­technikern, Physio- und Ergotherapeuten sowie Sozialarbeitern und Eltern.

Die Versorgung mit Orthesen bei Myelomeningocele / Spina bifida

Unser Ziel ist es mit der Orthesenversorgung die vorhandenen körperlichen Möglichkeiten des Kindes optimal zu nutzen, eine maximale Mobilität zu erreichen und eine Prävention bzw. Therapie von Deformitäten anzustre­ben.
Zum Stehen oder Gehen sind Patienten mit MMC in der Regel auf Gehorthesen angewiesen, welche die nichtvorhandene Muskelfunktion ersetzen. Diese Hilfsmittel müssen während des Wachstums immer wieder an Körpergröße und Fähigkeiten des Patienten angepasst werden. Zu welchem Zeitpunkt eine Gehorthese verordnet wird, orientiert sich an der motorischen Entwicklung des Kindes.

In diesem Zusammenhang muss berücksichtigt werden, dass im Vergleich zu einem nicht gelähmten Kind die Meilensteine der körperlichen Entwicklung verzögert eintreten. Eine Aufrichtung sollte jedoch spätestens am Ende des zweiten Lebensjahres angestrebt werden.
Betroffene Kinder mithilfe von Orthesen gehfähig zu machen, lohnt sich in der Regel: Untersuchungen haben ergeben, dass Patienten, die während der Wachstumsphase vertikalisiert werden, deutlich weniger unter Frakturen und Druckstellen leiden. Außerdem sind sie unabhängiger und besitzen eine bessere Transferfähigkeit.

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Kontakt Myelomeningocele / Spina bifida

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