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Ohne Hand geboren
Mein Kind hat Dysmelie - und jetzt?
Dysmelie ist ein Oberbegriff für unterschiedliche Fehlbildungen einer oder mehrerer Gliedmaßen, also der Beine oder Arme bzw. der Füße, Zehen, Hände oder Finger. Da Dysmelien bereits während der Schwangerschaft entstehen, handelt es sich um angeborene Fehlbildungen. Das Ausmaß kann sich von Kind zu Kind stark unterscheiden.
Für Eltern, die erfahren, dass ihr Kind von einer Dysmelie an Arm oder Hand betroffen ist, stehen viele Fragen im Raum: Welche Einschränkungen wird mein Kind haben? Was wird es mit einer Arm- oder Handfehlbildung können – und was nicht? Wie sehr wird die Fehlbildung das Leben meines Kindes beeinträchtigen?
Diese Fragen lassen sich nicht pauschal beantworten, da jede Dysmelie unterschiedlich ausgeprägt ist. Deshalb benötigt auch jedes Kind ein individuelles, an seinen Alltag und Entwicklungsstand angepasstes Therapie- und Hilfsmittelkonzept.
Gerne beraten wir betroffene Eltern unverbindlich und klären darüber auf, welche individuellen Möglichkeiten der Funktionsverbesserung bestehen.
Eine Laune der Natur?
Ursachen und Symptome einer Dysmelie
Ursachen
Die Wissenschaft stellt zahlreiche Vermutungen zu den Ursachen von Dysmelien an. In rund 60 % aller Fälle existiert allerdings noch keine Erklärung für das Auftreten von Fehlbildungen an der Hand oder dem Arm.
Fest steht, dass Dysmelien vererbt oder durch einen Gendefekt verursacht werden können. Viel wahrscheinlicher sind allerdings äußere Einflüsse. So verursachen beispielsweise verschiedene Virusinfektionen Hand- und Armfehlbildungen beim Kind. Doch auch eine Mangelernährung der Mutter während der Schwangerschaft oder das Amniotische-Band-Syndrom (ABS) sind denkbare Ursachen für eine Dysmelie. Bei dem ABS, das auch als Schnürringsyndrom bzw. Schnürfurchensyndrom bekannt ist, handelt es sich um Abschnürungen von bereits entwickelten Gliedmaßen, Zehen oder Fingern durch faserartige amniotische Bänder (Bindegewebebänder) im Mutterleib. Die Amnionbänder können kaum wahrnehmbare Einschnürungen bis hin zu Amputationen verursachen. Im Vergleich zum dysmelen Stumpf, der glatt und rund ist, erkennt man an amniotischen Stümpfen Schnürfurchen bzw. Einkerbungen. Neben dem Amniotischen-Band-Syndrom können noch weitere Faktoren wie z.B. bestimmte Medikamente, Strahlung oder Durchblutungsstörungen des ungeborenen Kindes eine Arm- oder Handfehlbildung hervorrufen.
Symptome
Dysmelie-Patienten leiden häufig unter Funktionseinschränkungen der fehlgebildeten Hände oder Arme, die unterschiedliche Ausmaße annehmen können.
Mögliche Folgeerscheinungen sind insbesondere Haltungsfehlstellungen:
- Innen- oder Außenrotationsfehlstellung im Oberarm
- Schulterblatthochstand im Vergleich zur gegenüberliegenden Seite
- Überstreckbarkeit im Ellenbogengelenk
- Hypermobilität in vorhandenen Fingerknospen und angrenzenden Gelenken
Den Überblick behalten
Formen der Dysmelie
Extremitätenfehlbildungen werden grundsätzlich in zwei Gruppen eingeteilt:
- Transversale Fehlbildungen fassen alle "amputationsähnlichen" Zustände mit einem meist regelmäßig geformten Stumpf zusammen. In der Transversalebene (also horizontal zur Längsachse des Körpers) sind Teile der Extremitäten nicht angelegt oder abgeschnürt.
- Longitudinale Fehlbildungen: In diesem Fall fehlen bestimmte vertikale Strahlen oder sind minderentwickelt (Minderstrahligkeit der Extremität). Im Bereich der oberen Extremität sind z.B. die Hand oder Elle und Speiche nur teilweise (oder verkürzt) angelegt, können allerdings - wie bei der radialen Klumphand - auch ganz fehlen.
Innerhalb dieser beiden Gruppen bestehen zahlreiche Ausprägungen unterschiedlicher Dysmelien. Die Wissenschaft klassifiziert sie auf verschiedene Art und Weise. Im folgenden Überblick lehnen wir uns an die vier Kategorien von Ilse Martin an:
Transversale Fehlbildungen:
1. Amelie: komplettes Fehlen einer oder mehrerer Extremitäten. Felen alle vier Gliedmaßen, spricht man von einer Tetraamelie.
2. Peromelie: Stumpfbildung einer Gliedmaße. Der Stumpf ist amputationsähnlich und regelmäßig geformt. In der Regel tritt die Peromelie einseitig auf, ohne weitere begleitende Fehlbildungen.
Longitudinale Fehlbildungen:
3. Phokomelie: Fehlen oder Verkürzung der langen Röhrenknochen. Die Hand schließt direkt an die Schulter an, der Fuß an der Hüfte.
4. Ektromelie: Sammelbegriff für Hypoplasien (Unterentwicklungen) und Aplasien (Fehlen bestimmter Körperteile) einzelner oder mehrerer Röhrenknochen. Verkürzung von Röhrenknochen bzw. Fehlen eines Knochenpartners doppelknöchiger Extremitäten. Im Bereich der oberen Extremität umfasst die Ektromelie Fehlbildungen der Unterarmknochen sowie der Hände. Dazu gehören z.B. die Spalthand (keilförmiger Defekt der zentralen Strahlen der Hand), die radiale und die ulnare Klumphand, sowie die Unterentwicklung oder das Fehlen von Fingern in Verbindung mit Fehlbildungen der doppelknöchigen Arme.
Eine weitere Unterscheidungsmöglichkeit bietet folgende Übersicht:
A) Körperteile fehlen (Aplasie)
Beispiele:
- Hemimelie: Amputationsähnliches, teileweises oder vollständiges Fehlen eines Teiles der Extremität
- Ektrodaktylie: Fehlen von Fingern
- Daumenaplasie: Daumen fehlt oder ist zurückgebildet
B) Körperteile wachsen zusammen
Beispiele:
- Syndaktylie: Verwachsung benachbarter Finger
- Symbrachydaktylie: Verwachsung benachbarter Finger mit zusätzlicher Kurzfingrigkeit
C) Doppelbildungen (Polymelie)
Beispiel:
- Polydaktylie: Ausbildung zusätzlicher Finger
D) Über- oder Unterentwicklungen
Beispiele:
- Brachydaktylie: Verkürzung von Fingern bzw. Unterentwicklung
- Daumenhypoplasie: Unterentwicklung des Daumenstrahls
- Mesomelie: Verkürzung des Unterarms
- Rhizomelie: Verkürzung des Oberarms
- Gigantismus: Überentwicklung eines Knochens
- Hypertrophie: Vergrößerung von Knochen und Fettgewebe
- Makrodaktylie: Fingervergrößerung bzw. Überentwicklung
Die erste Prothese für Kleinkinder
Die FIRST Prothese ist eine Armprothese für Kleinkinder mit verschiedenen Wechsel-Aufsätzen.
Was ist eine Funktionshilfe?
Eine Funktionshilfe ist ein individuelles Werkzeug für die Hand oder den Arm, das dir die Ausübung einer bestimmten Tätigkeit (z.B. essen, Fahrrad fahren, musizieren etc.) erleichtert.
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Welche Therapie ist die richtige für mein Kind?
Behandlungsmöglichkeiten
Abgesehen davon, dass sich das äußere Erscheinungsbild des Arms oder der Hand vom Durchschnitt der Bevölkerung unterscheidet, sind die betroffenen Kinder in den aller meisten Fällen gesund. Im Vergleich zu einem Kind mit gesunden Extremitäten bestehen zwar funktionelle Unterschiede, diese können allerdings von frühster Kindheit an durch das Erlernen von Kompensationsmechanismen gut ausgeglichen werden. Kinder mit Dysmelie entwickeln häufig eine erstaunliche Geschicklichkeit und Sensibilität, was das Hantieren mit ihren fehlgebildeten Händen oder Armen betrifft. Nichtsdestotrotz sollte eine frühzeitige Behandlung angestrebt werden, damit der Säugling von Geburt an die notwendigen Entwicklungsschritte durchlaufen kann und die Möglichkeit erhält, vielfältige Bewegungserfahrungen zu sammeln.
Zunächst muss das Therapieziel formuliert werden. Oberstes Ziel sollte dabei stets eine möglichst hohe Selbstständigkeit des Kindes sein – ob zuhause oder unterwegs. Die Therapiemöglichkeiten einer Dysmelie sind breit gefächert und müssen individuell an Alltag und Entwicklungsstand des Kindes angepasst werden.
Es bestehen folgende Therapiemöglichkeiten:
Hilfsmittelversorgung
Prothesen oder Alltags-Hilfen können neben kosmetischen Aspekten auch funktionelle Vorteile für Patienten mit Dysmelie bieten. Wichtig ist, dass das Hilfsmittel die Aktivität des Kindes nicht einschränkt, sondern fördert.
Neben Greif-Hilfen, die dem Kind als eine Art Werkzeug dienen, und einfachen, passiven Armprothesen können auch komplexere Modelle (myoelektrisch gesteuerte Versorgungen) bereits im Kleinkindalter eingesetzt werden. Diese Armprothesen ermöglichen ein beidseitiges bzw. bilaterales Hantieren.
Physio- und Ergotherapie
Unter Berücksichtigung des Schweregrades und der Besonderheiten wird die therapeutische Vorgehensweise auf die jeweilige Hand- oder Armfehlbildung abgestimmt. Die vom Arzt verordnete Ergotherapie trainiert schwerpunktmäßig sämtliche Alltagsfähigkeiten des Patienten. Die Physiotherapie sorgt für eine bessere Beweglichkeit. Mithilfe spezieller Übungen lassen sich Muskulatur und Ausdauer aufbauen.
Des Weiteren unterstützen Ergo- bzw. Physiotherapeuten das Kind bei der Erprobung von Hilfsmitteln, Adaptionen oder Schienen. Sie helfen dem Kind dabei, die Prothese in sein Körperschema zu integrieren und zum Teil auch in die Gestik miteinzubeziehen.
Operationen
Ist die Greiffunktion aufgrund einer Dysmelie nicht gegeben und sind womöglich auch noch beide Hände betroffen, kann eine Operation zur Verbesserung der Beweglichkeit in Erwägung gezogen werden. Beispiele hierfür sind stumpfverlängernde Maßnahmen, operative Teilungen von Löffelhänden oder Zehentransfers. Der Eingriff wird von spezialisierten Handchirurgen durchgeführt. In welchem Lebensalter der richtige Zeitpunkt für eine Operation ist, richtet sich nach der Ausprägung der Dysmelie.
Wann ist eine Hilfsmittelversorgung sinnvoll?
Prothesen & Funktionshilfen
Im Gegensatz zu amputierten Patienten fehlt Kindern, die mit einer Dysmelie auf die Welt kommen, in ihrem Körperbild zunächst einmal nichts. Mit ihren zwei unterschiedlich ausgeprägten Händen fühlen sie sich als ganze Person mit einem intakten Körperschema. Es treten weder Stumpf- noch Phantomschmerzen auf. Die fehlgebildete Extremität verfügt wie jede gesunde Hand über eine vollständige Sensibilität.
Kinder mit Dysmelie nehmen daher eine Hilfsmittelversorgung in der Regel anders wahr als amputierte Patienten. Für Dysmelie-Patienten fungiert eine Prothese oder eine Funktionshilfe nicht grundsätzlich als Ersatz, sondern in erster Linie als situatives Werkzeug zur Erreichung bestimmter Ziele.
Der große Vorteil einer Prothese oder Funktionshilfe: das Hilfsmittel kann Überlastungen und Verschleißerscheinungen reduzieren oder sogar vermeiden, die durch eine Überbeanspruchung der Gegenseite hervorgerufen werden. Außerdem können Prothesen oder Funktionshilfen, wie z.B. Ess-, Schreib-, Sport- oder Musizierhilfen, dem Kind völlig neue Möglichkeiten eröffnen. Weil die Ausübung dieser neu erworbenen Fähigkeiten zusätzlich das Gehirn trainiert, können derartige Hilfsmittel auch positiv zur kognitiven Entwicklung des Kindes beitragen.
Seit Jahrzehnten behandeln wir sehr erfolgreich Kinder mit fehlgebildeten Händen oder Armen. Unsere Prothetik-Experten nutzen ihren einzigartigen Erfahrungsschatz und ihr Know-how, um jedes Kind mit dem Hilfsmittel zu versorgen, das exakt auf seine individuellen Bedürfnisse und Anforderungen zugeschnitten ist.
Was zeichnet die Hilfsmittelversorgung bei POHLIG aus?
- Klares Ziel: Mit unserer Hilfsmittelversorgung möchten wir Dysmelie-Patienten ein weitestgehend selbstständiges Leben ermöglichen.
- Das Kind steht im Mittelpunkt: An erster Stelle steht bei uns der Patient und seine Funktionseinschränkung. Bevor orthopädie-technische Maßnahmen umgesetzt werden, muss eine Aussicht auf konkrete Funktionsverbesserung vorliegen (Funktionszugewinn). Soll das Hilfsmittel einer ästhetischen Korrektur dienen, darf keinesfalls die Armfunktion darunter leiden.
- Zusammenarbeit in interdisziplinären Teams: Eine Prothese oder Alltags-Hilfe macht nur dann Sinn, wenn das Kind darin einen Vorteil für seinen Alltag erkennt. Um ein Hilfsmittel in das Alltagsleben des Kindes zu integrieren, setzen wir auf die enge Zusammenarbeit mit Therapeuten, Ärzten, Eltern und den jungen Patienten.
- Individuelles Training: Das Trainieren des täglichen Umgangs mit der Prothese oder Alltags-Hilfe ist elementarer Bestandteil der Hilfsmittelversorgung bei POHLIG. Unsere Physiotherapeuten gehen konkret auf die Bedürfnisse des jeweiligen Kindes ein und üben mit ihm spielerisch, wie das Hilfsmittel sinnvoll eingesetzt werden kann. Auf regelmäßigen MyoCamps können die jungen Patienten andere Kinder mit Dysmelie kennenlernen und die Möglichkeiten ihrer Prothese entdecken.
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