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    Orthoprothesen / Orthesen und Prothesen in Kombination

    Angeborene Dysmelien und ihre orthopädietechnische Versorgung

    Unter angeborenen Gliedmaßendefekten (Dysmelie/Dysmelien) versteht man unterschiedlich ausgeprägte Fehlanlagen der oberen und unteren Extremitäten, die sich bereits vor der Geburt manifestieren. Abhängig vom Schweregrad können sie zu kosmetischen und funktionellen Beeinträchtigungen der Extremitäten führen. Das Ausmaß einer angeborenen Dysmelie beschränkt sich nicht immer auf eine einzelne Gliedmaße bzw. einen Gliedmaßenabschnitt. Es existieren auch kombinierte Fehlbildungen, die sich gleichzeitig über mehrere Abschnitte ausbreiten. Zudem kann eine Dysmelie auch beidseitig auftreten.

    Bei transversalen Gliedmaßenfehlbildungen, die überwiegend an der oberen Extremität beobachtet werden, war entweder die betroffene Extremität nicht angelegt, oder sie wurde abgeschnürt. Im klinischen Bild gleichen transversale Dysmelien einer Amputation und werden daher mit Prothesen behandelt. Die Versorgung longitudinaler Gliedmaßenfehlbildungen, die hauptsächlich die untere Extremität betreffen (z.B. Fibuladefekt, proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD) oder Tibiaaplasie), gestaltet sich dagegen deutlich variantenreicher. Hier werden bevorzugt Orthoprothesen eingesetzt.

    Der Unterschied zwischen Orthoprothesen und Prothesen

    Bei Orthoprothesen handelt es sich um Hilfsmittel, die sowohl orthetische als auch prothetische Konstruktionsmerkmale aufweisen. Sie verfolgen als Ziel, das Längendefizit an der betroffenen Extremität auszugleichen (Prothesenanteil) und das betroffene Bein, wenn erforderlich, korrigierend zu stützen (Orthesenanteil). Orthoprothesen haben einen Prothesenfuß sowie gegebenenfalls auch ein prothetisches Kniegelenk oder sogar eine schaftähnliche Bettung. Der größte Unterschied zwischen Prothesen und Orthoprothesen besteht darin, dass in die Orthoprothese kein Stumpf, sondern eine Gliedmaße aufgenommen wird. Diese Gliedmaße kann bezüglich Länge und Volumen stark dezimiert sein. Außerdem sind Funktionseinheiten wie z.B. Hüftgelenk, Kniegelenk oder Sprunggelenke häufig nicht regelhaft angelegt. Allerdings sind fast immer Zehen-, Fuß-, Unterschenkel- und/oder Oberschenkelpartien an der fehlgebildeten Extremität vorhanden.

    dysmelie orthoprothese

    Ziele einer Versorgung mit Orthoprothesen

    – Erreichen, Erhaltung oder Verbesserung der Steh- und Gehfähigkeit
    – Stabilisierung in bestmöglicher funktioneller und achsengerechter Position
    – Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit
    – Erhaltung und Förderung maximaler Bewegungsumfänge
    – Vermeidung von sich bildenden Fehlstellungen
    – Wiederherstellung des Körperbildes
    – Förderung der Teilhabe am Alltagsleben

    Die Versorgung von Patienten mit angeborenen Fehlbildungen an den unteren Gliedmaßen stellt sich insgesamt sehr komplex dar und ist technisch äußerst anspruchsvoll. Bestmögliche Ergebnisse können nur dann erzielt werden, wenn die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten im Team zwischen Arzt, Therapeut und Orthopädie-Techniker abgestimmt werden.

    Welche Arten von Dysmelie unterscheiden wir?

    Fibuladefekt

    fibulaaplasie Orthoprothese Dysmelie

    Der Fibuladefekt (oder auch fibulare Hemimelie) bezeichnet das teilweise bis völlige Fehlen der Fibula (Wadenbein).
    Bei einem teilweisen Fehlen der Fibula spricht man von einer Hypoplasie (Typ 1a/1b), das völlige Fehlen der Fibula nennt man Aplasie (Typ 2). mehr erfahren

    Tibiadefekt

    tibiadefekt Orthoprothese Dysmelie

    Der Tibiadefekt (oder auch Tibiale Hemimelie) bezeichnet das teilweise bis völlige Fehlen der Tibia (Schienbein). Sie kann isoliert, häufiger aber in Verbindung mit Fehlbildungen am Fuß sowie einer Rückfuß-Fehlstellung einhergehen.
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    Proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD)

    PFFD Orthoprothese Dysmelie

    Ein Proximaler Femur Defekt PFFD (Proximal Femoral Focal Deficiency) stellt eine seltene angeborene Fehlbildung des Oberschenkelknochens dar, genauer dessen hüftnahen Anteiles sowie der dazugehörigen Hüftpfanne.
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    Femur-Fibula-Ulna-Syndrom (FFU-Syndrom)

    FFU Syndrom Orthoprothese Dysmelie

    Unter dem Femur-Fibula-Ulna-Syndrom versteht man eine sehr seltene angeborene Erkrankung, bei der eine meist asymmetrische Kombination aus mehreren Defekten vorliegt. mehr erfahren

    Transversale Dysmelien

    transversale dysmelie Orthoprothese Dysmelie

    Grundsätzlich wird zwischen transversalen und longitudinalen Gliedmaßendefekten unterschieden – je nach Lokalisation und anatomischem Erscheinungsbild.  mehr erfahren

    Tibiapseudarthrose

    tibiapseudarthrose Orthoprothese Dysmelie

    Eine angeborene (kongenitale oder infantile) Tibiapseudarthrose, (lat. Crus varum congenitum, engl. Congenital pseudarthrosis of the tibia), stellt eine seltene Sonderform einer Pseudarthrose am Unterschenkel dar. mehr erfahren

    Ischämischer Muskelinfarkt

    Ischämischer Muskelinfarkt Orthoprothese Dysmelie

    Eine Ischämie ist eine Durchblutungs-störung, bei der es zu einer  Minder-durchblutung oder einer vollständig ausgefallenen Durchblutung eines Gewebegebietes kommt. Sie kann überall im Körper auftreten.