Was genau ist Spina bifida / Myelomeningocele?

Bei der Myelomeningocele (MMC), die auch als Spina bifida oder offener Rücken bekannt ist, handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des Rückenmarks. Die Ursache ist ein mangelnder Verschluss des noch nicht fertig angelegten Rückenmarks im Mutterleib. Nach der Geburt können sich die Symptome sehr unterschiedlich ausprägen.

Es gibt zwei verschiedene Formen von Spina bifida:

• Spina bifida occulta: Diese Form der Spina bifida ist von außen unsichtbar. An dem gespaltenen Wirbelbogen sind weder Rückenmarkshäute noch das Rückenmark selbst beteiligt. Weil die Spina bifida occulta in der Regel symptomlos verläuft, ist keine Behandlung notwendig.

• Spina bifida aperta: Bei Spina bifida aperta handelt es sich um die offene oder auch sichtbare Form der Spina bifida. Die Symptome variieren je nachdem, welche Anteile des Rückenmarks betroffen sind, und auf welcher Höhe sich der Spalt in der Wirbelsäule befindet.

Symptome

Bei zwei Drittel aller Fälle ist das Rückenmark im Bereich der Lenden­wirbelsäule oder darunter geschädigt. Die Symptome reichen von einer aufgehobenen Sensibilität im Bereich der unteren Extremität, über geringe Beeinträchtigungen der Gehfähigkeit bis hin zur Querschnitts­lähmung sowie zu Störungen der Blasen- und Darm­funk­tion.

Zudem kann es bei dieser Erkrankung zu Fehlbildungen der Wirbelsäule und der Beine kommen.

Die Gehfähigkeit von MMC-Patienten hängt ganz von der Höhe der neurolo­gischen Schädigung ab. Liegt eine Lähmung vom Segment L2 aufwärts vor, ist die Gehfähigkeit in der Regel nicht zu erreichen.

Bei Lähmungen zwischen L2 und L4 besteht einge­schränkte Gehfähigkeit. Allerdings laufen die betroffenen Kinder in diesen Fällen selten mehr als eine Stunde am Tag und sitzen ansonsten im Rollstuhl. Bei Lähmungen auf lumbo­sacraler Ebene sind die betroffenen Kinder meistens gut mit Orthesen oder sogar nur mit Einlagen gehfähig.

Fußdeformitäten kommen bei Patienten mit MMC relativ häufig vor. Oft handelt es sich um Klump­füße und Hackenfüße. Außerdem kann es an den Hüftgelenken aufgrund des Muskel­ungleich­gewichts zu Bewegungs­ein­schrän­kun­gen (Kon­trak­turen) oder Hüftgelenkluxationen kommen. Das Muskel­ungleich­­gewicht kann Streck- und Beugedefizite in den Kniegelenken hervorrufen. Hinzu können Wirbelsäulendeformitäten (bei mindestens jedem zweiten Patienten v.a. Skoliosen), Frakturen, Epiphyseolysen und mögli­cher­weise auch neurologische Probleme, wie z.B. im Rahmen eines Hydrocephalus, kommen.
 
Zum Erlernen des Stehens und Gehens sind oft umfangreiche orthopädie- und rehatechnische Versorgungen, eine intensive Bewegungstherapie sowie teilweise auch Operationen an Füßen, Knie- und Hüftgelenken und an der Wirbelsäule erforderlich.