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  • Proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD) | © Pohlig GmbH
    Dysmelie
    PFFD

Fehlbildung des Oberschenkelknochens

Was genau ist PFFD?

PFFD (Proximal Femoral Focal Deficiency) steht für proximaler fokaler Femurdefekt und bezeichnet eine angeborene Fehlbildung des Oberschenkelknochens (Femur). Die seltene Erkrankung umfasst ein weites Spektrum von Defekten im Oberschenkel-Bereich. In der Regel ist das Hüftgelenk ebenfalls betroffen.

Wie es zum PFFD kommen kann, ist bisher ungeklärt. Fest steht allerdings, dass dieser Defekt nicht genetisch bedingt ist. Bei schwachen Ausprägungs­formen ist der Oberschenkel nur gering unterentwickelt, bei schweren Formen fehlt der Oberschenkel fast gänzlich. Bei rund 15% der Fälle sind beide Beine betroffen.

Je nach Schweregrad der Erkrankung zeigen Kinder mit PFFD an der betroffenen Extremität eine Oberschenkelverkürzung. In ungefähr 60-80% der Fälle liegt gleichzeitig ein angeborener Fibuladefekt vor. In diesem Zusammenhang sind zusätzliche Deformitäten des Unterschenkels und des Fußes möglich. Ansonsten sind die Betroffenen bei guter körperlicher und geistiger Gesundheit.

 

Icon Orthoprothese | © Pohlig GmbH
Was ist eine Orthoprothese?

Dieses Hilfsmittel gleicht das Längendefizit am Bein aus und stützt es korrigierend

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Standbein e.V. ist eine gemeinnützige Selbsthilfegruppe für Menschen mit PFFD, Fibula- oder Tibiadefekten sowie deren Familien.

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Beispielversorgung

Proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD) - Angeborene Fehlbildung | © Pohlig GmbH
Patient ohne Orthoprothese

Einseitiger proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD).

Proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD) - Dysmelie | © Pohlig GmbH
Patient mit Orthoprothese

Kinder und Jugendliche mit PFFD zu versorgen gehört zu unserer täglichen Arbeit. Es gibt kaum einen Patienten, den wir nicht wieder lauffähig machen können.

Symbol Arzt | © Pohlig GmbH
Kinderklinik Aschau

Die orthopädische Kinderklink in Aschau ist eine der größten Fachkliniken für Kinderorthopädie Mitteleuropas.

Interdisziplinärer Versorgungsansatz

Bei der orthopädietechnischen Versorgung von Säuglingen und Kindern ist es extrem wichtig, dass alle Parteien an einem Strang ziehen: Eltern, Ärzte, Techniker und Therapeuten.

Physiotherapie | © Pohlig GmbH
Physiotherapie

In unserer Zentrale sowie in allen unseren Niederlassungen begleiten Physiotherapeuten die individuelle Hilfsmittelversorgung unserer kleinen Patientinnen und Patienten.

Fachartikel

Orthoprothetische Versorgung longitudinaler Gliedmaßen­fehlbildungen an den unteren Extremitäten von Kindern und Jugendlichen

Autoren: M. Schäfer, H. Fleps, T. Baumeister, S. Wiedmann
Quelle: ORTHOPÄDIE-TECHNIK 01/18, Verlag Orthopädie-Technik Dortmund