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Arthrogryposis multiplex congenita / AMC

Arthrogryposis multiplex congenita (AMC)

Arthrogryposis multiplex congenita, kurz AMC, ist ein Sammelbegriff für multiple angeborene Gelenkkontrakturen, die unterschiedlich stark ausge­prägt an den Extremitätengelenken und der Wirbelsäule vorliegen. Im Verlauf des Wachstums führen sie zu vielfältigen Deformitäten und funktionellen Bewegungseinschränkungen. AMC tritt bei etwa einer von 3.000-5.000 Geburten auf. Die Ursachen liegen in einer frühkindlichen Entwicklungsstörung im Mutterleib. Durch die gestörte Muskelentwicklung wird die funktionsgerechte Ausformung der Gelenke behindert.

AMC äußert sich in einem uneinheitlichen, oftmals sehr komplexen Erscheinungsbild. Das Ausmaß an möglichen Kontrakturen und Fehl­stellungen ist enorm. In den meisten Fällen sind sowohl Arme als auch Beine betroffen, die zum Teil stark versteifte Gelenke aufweisen. Bei einem geringen Anteil der Patienten sind lediglich die Arme betroffen, einige haben ausschließlich versteifte Beingelenke.

Auch an den Hand- und Fußgelenken sowie an den Fingergelenken treten Versteifungen auf, die teilweise zu erheblichen Bewegungseinschränkungen führen. Auffallend häufig findet man bei der AMC eine ausgeprägte Flexionskontraktur in den Hand- und Fingergelenken sowie den einge­schlagenen Daumen. Im Rumpfbereich kann eine Skoliose auftreten.

Es ist außerdem denkbar, dass durch die AMC Fehlbildungen an den Organen sowie am Nervensystem auftreten, was möglicherweise Läh­mungen verursacht. Die Erkrankung ist zwar nicht heilbar, aber auch nicht fortschreitend. Wachstumsbedingt kann es allerdings zu einer Zunahme der Fehstellungen und somit zu Mobilitätseinschränkungen kommen.

Arthrogryposis multiplex congenita (AMC)

 

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