Fehlbildung des Oberschenkelknochens
Was genau ist PFFD?
PFFD (Proximal Femoral Focal Deficiency) steht für proximaler fokaler Femurdefekt und bezeichnet eine angeborene Fehlbildung des Oberschenkelknochens (Femur). Die seltene Erkrankung umfasst ein weites Spektrum von Defekten im Oberschenkel-Bereich. In der Regel ist das Hüftgelenk ebenfalls betroffen.
Wie es zum PFFD kommen kann, ist bisher ungeklärt. Fest steht allerdings, dass dieser Defekt nicht genetisch bedingt ist. Bei schwachen Ausprägungsformen ist der Oberschenkel nur gering unterentwickelt, bei schweren Formen fehlt der Oberschenkel fast gänzlich. Bei rund 15% der Fälle sind beide Beine betroffen.
Je nach Schweregrad der Erkrankung zeigen Kinder mit PFFD an der betroffenen Extremität eine Oberschenkelverkürzung. In ungefähr 60-80% der Fälle liegt gleichzeitig ein angeborener Fibuladefekt vor. In diesem Zusammenhang sind zusätzliche Deformitäten des Unterschenkels und des Fußes möglich. Ansonsten sind die Betroffenen bei guter körperlicher und geistiger Gesundheit.
Was ist eine Orthoprothese?
Dieses Hilfsmittel gleicht das Längendefizit am Bein aus und stützt es korrigierend
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Standbein e.V. ist eine gemeinnützige Selbsthilfegruppe für Menschen mit PFFD, Fibula- oder Tibiadefekten sowie deren Familien.
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Beispielversorgung
Patient ohne Orthoprothese
Einseitiger proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD).
Patient mit Orthoprothese
Kinder und Jugendliche mit PFFD zu versorgen gehört zu unserer täglichen Arbeit. Es gibt kaum einen Patienten, den wir nicht wieder lauffähig machen können.
Kinderklinik Aschau
Die orthopädische Kinderklink in Aschau ist eine der größten Fachkliniken für Kinderorthopädie Mitteleuropas.
Interdisziplinärer Versorgungsansatz
Bei der orthopädietechnischen Versorgung von Säuglingen und Kindern ist es extrem wichtig, dass alle Parteien an einem Strang ziehen: Eltern, Ärzte, Techniker und Therapeuten.
Physiotherapie
In unserer Zentrale sowie in allen unseren Niederlassungen begleiten Physiotherapeuten die individuelle Hilfsmittelversorgung unserer kleinen Patientinnen und Patienten.
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PFFD, Fibuladefekt, transversale und longitudinale Dysmelien
Fehlbildungen an allen vier Extremitäten
Sie hatten nicht damit gerechnet, waren in keinerlei Weise auf dieses Schicksal vorbereitet: Nathanaels Eltern dachten noch bis zu seiner Geburt, dass sie ein kerngesundes Kind auf die Welt bringen würden. Als ihr erstgeborener Sohn das Licht der Welt erblickt, sind sie erst einmal geschockt: Nathanael hat eine Dysmelie, bei der alle vier Gliedmaßen betroffen sind.
Fachartikel
Orthoprothetische Versorgung longitudinaler Gliedmaßenfehlbildungen an den unteren Extremitäten von Kindern und Jugendlichen
Autoren: M. Schäfer, H. Fleps, T. Baumeister, S. Wiedmann
Quelle: ORTHOPÄDIE-TECHNIK 01/18, Verlag Orthopädie-Technik Dortmund