PFFD / Versorgung mit Orthoprothesen

Proximaler fokaler Femurdefekt (PFFD)

PFFD (Proximal Femoral Focal Deficiency) steht für proximaler fokaler Femurdefekt und bezeichnet eine angeborene Fehlbildung des Oberschenkelknochens (Femur). Die seltene Erkrankung umfasst ein weites Spektrum von Defekten im Oberschenkel-Bereich. In der Regel ist das Hüftgelenk ebenfalls betroffen.

Wie es zum PFFD kommen kann, ist bisher ungeklärt. Fest steht allerdings, dass dieser Defekt nicht genetisch bedingt ist. Bei schwachen Ausprägungs­formen ist der Oberschenkel nur gering unterentwickelt,

bei schweren Formen fehlt der Oberschenkel fast gänzlich. Bei rund 15% der Fälle sind beide Beine betroffen.
Je nach Schweregrad der Erkrankung zeigen Kinder mit PFFD an der betroffenen Extremität eine Oberschenkelverkürzung. In ungefähr 60-80% der Fälle liegt gleichzeitig ein angeborener Fibuladefekt vor. In diesem Zusammenhang sind zusätzliche Deformitäten des Unterschenkels und des Fußes möglich. Ansonsten sind die Betroffenen bei guter körperlicher und geistiger Gesundheit.

Wir können Ihnen helfen

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Beispielversorgung mit Orthoprothese bei PFFD

Über 90 Jahre Erfahrung in der Kinderorthopädie

Kinder und Jugendliche mit PFFD zu versorgen gehört zu unserer täglichen Arbeit. Es gibt kaum einen Patienten, den wir nicht wieder lauffähig machen können. Die Patienten und ihre Eltern sind meistens sehr zufrieden mit dem Ergebnis unserer Versorgung und kommen gerne wieder.

In der Regel begleiten unsere Spezialisten die jungen Patienten über viele Jahre ihres Wachstums hinweg. Dank der langjährigen und sehr engen Zusammenarbeit der Firma Pohlig mit der Kinderklinik Aschau können wir einen großen Pool an Know-How und Erfahrungen vorweisen.

Fachveröffentlichung Orthoprothetik/Dysmelie

facherveröffentlichung dysmelie

Orthoprothetische Versorgung longitudinaler Gliedmaßen­fehlbildungen an den unteren Extremitäten von Kindern und Jugendlichen
Autoren: M. Schäfer, H. Fleps, T. Baumeister, S. Wiedmann
Quelle: ORTHOPÄDIE-TECHNIK 01/18, Verlag Orthopädie-Technik Dortmund
Schlüsselwörter: Dysmelie, Gliedmaßenfehlbildung, Orthoprothese, Tibiadefekt, Tibiaaplasie, Fibuladefekt, Fibulaaplasie, Femurdefekt, PFFD

Die Versorgung von Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Fehlbildungen an den unteren Glied­maßen stellt sich sehr komplex dar und erfordert von allen beteiligten Disziplinen eine systematische und an der Ausprägung des Defektes orientierte Vorgehensweise mit klaren Ziel­setzungen. Bestmögliche Ergebnisse können nur dann erreicht werden, wenn die unterschiedlichen Behandlungsmöglichkeiten im Team zwischen Arzt, Therapeut und Orthopädie-Techniker eng abgestimmt werden und zielorientiert erfolgen. Die orthopädietechnische Versorgung mit Lagerungs- und Alltags-Orthoprothesen verfolgt – begleitend zu operativen und physio­thera­peu­tischen Behandlungen – sowohl wachstumslenkende als auch defektausgleichende Aufgaben. Die Behandlung soll den Betroffenen eine möglichst umfangreiche Teilhabe am Alltagsleben ermög­lichen und ihre Lebensqualität optimieren. Die im klinischen Bild sehr variantenreichen Ausprägungen der jeweiligen Fehlbildungsarten erfordern ein hohes Maß an individueller Gestal­tung des benötigten Hilfsmittels.
 
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