Die Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) ist eine seltene, angeborene einseitige oder symmetrisch-beidseitige systemische Versteifung mit Luxationen der großen Gelenke durch Beuge-, aber auch Streckkontrakturen. Wegen der typischen Gelenkeinsteifung geschieht es nicht selten, dass schon bei der Entbindung Frakturen an den Gliedmaßen auftreten.
Die Gelenke sind an der unteren und oberen Extremität unterschiedlich betroffen. Die Topografie der Gelenkfehlstellungen ist variabel. Es können alle vier Extremitäten betroffen sein oder auch – isoliert – nur die Arme oder die Beine.

Schon das klinische Bild der Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) zeigt die Komplexität der Erkrankung. Die aktive und passive Bewegung der Gelenke ist eingeschränkt oder auch gar nicht möglich. Die Muskelkraft ist reduziert, die Sensibilität dagegen erhalten. Die Gelenkfalten sind verschwunden. Die Haut ist gespannt und das subkutane Fettgewebe ist ausgeprägt. Eine exakte Orientierung zur Bestimmung der Gelenkdreh- und Längsachsen, sowie das Erfassen der anatomischen Konturen, ist äußerst schwierig.

Die technisch optimale Versorgung der Kinder, die an Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) erkrankt sind, setzt eine enge Zusammenarbeit involvierter Berufsgruppen voraus. Hier verbindet Orthopädie-Technik Pohlig eine mehr als 15-jährige interdisziplinäre und erfolgreiche Kooperation mit der größten kinderorthopädischen Fachklinik Europas, dem Behandlungszentrum in Aschau (Orthopädische Kinderklinik Aschau).

Vor einer Orthesenversorgung werden die kleinen Patienten detailliert fachärztlich untersucht und die Befunde, gemeinsam mit uns Orthopädie-Techniker-Meistern, besprochen und Lösungen diskutiert. Auch radiologische Befunde müssen vorliegen. Nur auf den Röntgenaufnahmen ist zu erkennen, ob Kniegelenke nach ventral oder dorsal Luxationen aufweisen. Femur und Tibia können translatiert zueinander stehen. Sehr oft beobachtet man intraartikuläre Drehfehler des Unterschenkels im Bezug zum Oberschenkel; alles Fakten, die bei der Konstruktion der Orthesen berücksichtigt werden müssen.

Betrachten wir den Fuß, an dem man häufig schwere kontrakte Fehlstellungen findet:
Einige davon bedürfen der operativen Behandlung. Besonders zu erwähnen sind Klumpfußdeformitäten und auch Knickfüße, die bis zu den schwereren Formen des Talus vertikalis und des kontrakten Spitzfußes reichen können. Seltener dagegen kommen Hackenfüße vor. Umgekehrt kann ein Fuß, der eine Knickhackenfußdeformität hat, im Vergleich zur Knieachse, auch in Einwärtsdrehung stehen, obwohl das Knie spontan, aufgrund der Hüftaußenrotation, eine Außendrehung vortäuscht.

Konservativ kann man die genannten Rotations- und Achsenfehlstellungen des Fußes nur ausreichend korrigieren, wenn man orthetisch separat adaptierbare Module einsetzt.

Deshalb entwickelten wir bei Orthopädie-Tehnik Pohlig das sog. „POHLIG-Orthesensystem“

Wie gingen wir vor?

Nachdem mit den damals etablierten Orthesen keine zufrieden stellenden Korrekturen der komplexen Fehlstellungen erreicht werden konnte, lösten wir uns von der Methode der Gesamtbetrachtung und ordneten die therapeutischen Anforderungen an die Orthesenkonstruktion einzelnen Etagen zu. Wir gliedern heute die untere Extremität in die Ebene der Hüften, der Kniegelenke und der Füße und diskutieren interdisziplinär die Details der Fehlstellungen Etagen-isoliert. Nach der „Bestandsaufnahme“ fügen wir die Ansprüche aus allen drei Segmenten zusammen und erstellen einen Forderungskatalog funktioneller Korrekturansprüche. Neben den Informationen für die behandelnden Ärzte im Rahmen der Wiedervorstellung der Patienten eröffnen sich dem Orthopädie-Techniker Möglichkeiten, während der Anfertigung und Anpassung, die therapeutischen Ansprüche nachlesen zu können. Eine strenge Dokumentation ist integrierter Bestandteil im POHLIG-Versorgungskonzept.

Nachdem wir segmental denken, ergibt sich die logische Konsequenz der Orthesenversorgung mit Einzelkomponenten. Das Modularsystem versetzt uns in die Lage, die Versorgung entsprechend der weiteren Entwicklung der Kinder sowohl auszubauen als auch zu reduzieren. Es zeigt sich immer wieder, dass ggf. zusätzlich erforderliche Details erst bei der funktionellen Prüfung der Hilfsmittel, zusammen mit den behandelnden Ärzten, bestimmt werden können. Individuelles Strecken, Beugen, Kippen, Rotieren, Gegendrehen in den einzelnen Ebenen, ohne die darüber oder darunter liegende Etage negativ zu beeinflussen, gelingt nur, wenn die Skelettteile in den Abschnitten fest gefasst, biomechanisch korrigiert und erst dann miteinander verbunden werden. Genau das ermöglicht das „POHLIG-Orthesensystem“.

Die Dimension der orthetischen Versorgung ist abhängig vom Ausmaß der Behinderung. Es ist immer zu berücksichtigen, ob Translationen (seitliche Verschiebungen der Gelenkknochen), Torsionen (intraartikuläre Rotationen oder Verdrehungen der Knochen in sich) oder auch Luxationen (z. B. beim Kniegelenk ein Verrutschen der Gelenkknochen nach vorne oder hinten) in die Korrektur einzubeziehen sind. Nach unserem Verständnis ist die Indikationstellung zur Orthesenversorgung und die Bestimmung des Behandlungsziels fachärztliche Angelegenheit. Die Verantwortung der innovativen orthopädie-technischen Versorgung dagegen übernehmen wir gerne, steht uns doch ein erstklassiges AMC-spezialisiertes Team zur Verfügung, darunter mehr als fünfundzwanzig hochkarätige Orthopädie-Techniker-Meister.


Wer viel erreichen will, steckt auch die Ziele sehr hoch!

Wir sind sehr dankbar, dass man sich heute nicht mehr mit der Behandlung einzelner Symptome zufrieden geben muss, sondern von der Orthopädie-Technik komplexe Hilfe zur Korrektur der Fehlstellungen erwarten kann.

Die Langzeitergebnisse mit dem „POHLIG-System“ sind äußerst positiv und übertreffen, sozusagen als Früchte der engen interdisziplinären Zusammenarbeit mit der Orthopädischen Kinderklinik Aschau, sogar unsere Erwartungen.
Wir alle im Behandlungsteam, Ärzte, Physiotherapeuten, Ergo´s, Orthopädie-Techniker, um nur einige zu nennen, sind uns bewusst, dass wir mit unserem modularen „POHLIG-Orthesensystem“ die Geduld der Eltern von Kindern, die an Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) erkrankt sind, enorm strapazieren. Wenn jedoch bedacht wird, dass man mit jedem Anziehvorgang die deformierten Extremitäten erneut korrigiert und dem Kind damit helfen kann, seine Defizite abzubauen, dann ist dies ein erfreulicher Lohn für den zweifellos großen Aufwand aller Beteiligten.

Ein ausdrücklicher Dank gilt an dieser Stelle Frau Dr. (B) Monique Baise, Oberärztin an der Orthopädischen Kinderklinik Aschau, für die innovative Mitwirkung bei der Neuentwicklung des POHLIG-Orthesensystems. Ihre exzellente kinderorthopädische Kompetenz bei der Behandlung von Kindern, die an Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) leiden, hat uns einige Male vor schier unlösbare Aufgaben gestellt, deren orthopädie-technische Realisation ihrer erfrischenden Beharrlichkeit zu verdanken ist.